ENDOKRINE BOLEZNI



Definicija
Hipofiza je kot grah velika žleza na spodnji strani možganov. Ima sprednji (adenohipofiza) in zadnji (nevrohipofiza) reženj. Njeno delovanje uravnava hipotalamus, del možganov, ki leži tik nad hipofizo. Sprednji reženj hipofize uravnavajo nevrohormoni, ki se sproščajo iz hipotalamusa. Pod njihovim vplivom adenohipofiza izloča hormone, ki uravnavajo delovanje ščitnice, nadledvičnih in spolnih žlez, rast telesa, obarvanost kože in tvorbo mleka v dojkah. Delovanje zadnjega režnja hipofize uravnava hipotalamus neposredno preko živčnih povezav. Nevrohipofiza izloča hormona, ki vplivata na ravnovesje vode v telesu, izločanje mleka iz dojk in krčenje maternice.

Motnje in njihovi znaki
Bolniki z motnjami v delovanju hipotalamusa in hipofize imajo najpogosteje znake povečanih žlez, ki pritiskajo na okolišne dele možganov (glavobol, motnje vida) ali znake prevelikega ali premajhnega izločanja enega ali več hormonov. Preveliko ali premajhno izločanje hormonov je najpogostejše pri bolnikih z rakavimi obolenji hipotalamusa ali hipofize.

MOTNJE V DELOVANJU PREDNJEGA REŽNJA HIPOFIZE

Hipopituitarizem
Hipopituitarizem je posledica delnega ali popolnega prenehanja delovanja sprednjega režnja hipofize. Prizadene delovanje žlez, ki so pod vplivom hormonov iz sprednjega dela hipofize. Vzroki so lahko zelo različni, od rakavih obolenj hipofize, preko vnetnih in avtoimunih procesov do povsem neznanih vzrokov. Spremembe lahko nastopijo nenadoma ali pa potekajo postopoma v razdobju večih let.
Premajhno izločanje spolnih hormonov se kaže pri ženskah kot izostanek menstruacije, neplodnost in suhost nožnice, pri moških pa kot impotenca, zmanjšanje mod, neplodnost in zmanjšana poraščenost. Pomanjkanje rastnega hormona pri odraslih ne povzroči izrazitih sprememb, otroci pa lahko pričnejo izrazito zaostajati v rasti. Pomanjkanje tirotropnega hormona (TSH) se kaže kot zmedenost, splošna upočasnjenost gibov, zaprtje, povečanje telesne teže in suha koža. Pomanjkanje kortikotropina povzroči utrujenost, nizek krvni tlak, nizko raven sladkorja v krvi in slabo prenašanje stresa. Pomanjkanje prolaktina se kaže kot nezmožnost dojenja po porodu.
Ko zdravnik na osnovi znakov posumi na slabše delovanje žlez z notranjim izločanjem, mora z dodatnimi preiskavami ugotoviti ali je motnja v prizadeti žlezi, hipofizi ali hipotalamusu. Za določanje količin hormonov v telesu se uporabi preiskave krvi, za določanje sprememb v strukturi in delovanju hipofize pa se uporablja računalniško tomografijo ali magnetnoresonančno slikanje.
Pri zdravljenju se nadomešča manjkajoče hormone ciljnih žlez in ne hormone hipofize. Izjema je le rastni hormon. Tako lahko bolniki prejemajo ščitnične hormone, kortikosteroide, estrogen, progesteron ali testosteron. Če je vzrok motenj hipofizni tumor, ki ne izloča prolaktina, in je dovolj majhen, se ga običajno odstrani z operacijo skozi nos. Tumorje, ki izločajo prolaktin, se lahko zdravi z zdravilom bromokriptin. Tumor se lahko uniči tudi z obsevanjem, ki pa povzroči tudi postopen upad delovanja hipofize.

Hiperpituitarizem
Hiperpituitarizem je posledica čezmernega izločanja hormonov hipofize.
Posledici povečanega izločanja rastnega hormona sta gigantizem in akromegalija, ki sta najpogosteje posledici benignega tumorja hipofize (adenoma). Motnja (akromegalija) običajno nastopi med 30. in 50. letom starosti. Kaže se kot deformacija kosti (izrazita čeljust, povečani nadočesni loki, povečane roke, nabrekla stopala), povečana poraščenost in znojenje, povečan jezik, globok glas, sodčast prsni koš, bolniki imajo pogosto bolečine v sklepih in glavobole, motnje menstrualnega ciklusa in potence. Če motnja nastopi v otroštvu, ko diafize (osrednji deli dolgih kosti) še niso zraščene z epifizami (končni deli dolgih kosti), se razvije izjemna rast (hipofizni gigantizem).
Bolezen poteka postopoma, zato se včasih diagnoza postavi zelo pozno. Zdravnik si pomaga s starejšimi fotografijami bolnika, ki ga kažejo v različnih življenjskih časovnih obdobjih. Rentgenogram lobanje in rok pokaže zadebelitev kosti. V krvi se lahko ugotovi povečane količine rastnega hormona. Ob sumu na akromegalijo se izvede obremenitveni test na glukozo (OGTT). Če se med potekom testa količina sladkorja v krvi ne zniža glede na izhodiščno vrednost, to pomeni, da gre za nekontrolirano izločanje rastnega hormona.
Tumor je potrebno odstraniti ali uničiti z operacijo ali obsevanjem, nastajanje rastnega hormona pa se lahko zavre tudi z nekaterimi zdravili.
Posledica povečane tvorbe prolaktina je galaktoreja (tvorba mleka v mlečni žlezi pri moških ali ženskah, ki ni povezana z dojenjem). Najpogostejši vzrok za galaktorejo je prolaktinom, tumor hipofize, ki tvori prekomerne količine prolaktina. Znaki motnje so galaktoreja, suha nožnica, navali vročine, glavobol, izguba perifernega vida in impotenca. Diagnoza se postavi s krvnimi preiskavami in računalniško tomografijo ali magnetnoresonančnim slikanjem glave. Če je tumor zelo majhen, se zdravi z zdravilom bromokriptin. Če je tumor večji, se lahko odstrani ali uniči z operacijo ali obsevanjem.

MOTNJE V DELOVANJU ZADNJEGA REŽNJA HIPOFIZE

Zadnji reženj hipofize izloča antidiuretični hormon (ADH) ali vazopresin. Ob njegovem pomanjkanju nastopita huda žeja (polidipsija) in obilno uriniranje (poliurija). Tako stanje se imenuje diabetes insipidus. Podobno stanje je nefrogeni diabetes insipidus, ko je izločanje antidiuretičnega hormona sicer ustrezno, vendar ne vpliva na delovanje ledvic. Vzroki za motnjo so lahko številni in zelo raznoliki. Diabetes insipidus lahko nastopi postopoma ali nenadno v katerikoli starosti. Bolnik lahko popije in izloči tudi do 15 litrov tekočine dnevno.
Zdravnik posumi na diabetes insipidus pri bolniku, ki obilno urinira. Najprej je potrebno preveriti količino sladkorja v krvi, saj je sladkorna bolezen veliko pogostejša od diabetesa insipidusa. Preiskava krvi pokaže motnje elektrolitskega ravnotežja. Diagnozo se postavi s koncentracijskim testom.
Diabetes insipidus se zdravi z nosnimi pršili z antidiuretičnim hormonom. Če je bolezen blaga, se lahko zdravi tudi z nekaterimi drugimi zdravili, ki spodbujajo izločanje antidiuretičnega hormona iz hipofize.

www.plivazdravje.si